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先天性肺动静脉瘘(动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)

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先天性肺动静脉瘘是怎么回事？

先天性肺动静脉瘘病因

　　(一)发病原因

　　较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。

　　(二)发病机制

　　先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

先天性肺动静脉瘘知识

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