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血小板增多症

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血小板增多症是怎么回事?

血小板增多症病因

血小板增多症疾病病因

  一、病因:

  原发性血小板增多症:是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

  本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

  本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

  继发性血小板增多:可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿、婴儿VitE缺乏,骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。

  二、发病机制:

  本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

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