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血小板增多症

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血小板增多症就诊指南

典型症状
血小板增多、出血倾向、微血栓形成
建议就诊科室
血液科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至血小板减少后,不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、体重下降多少,饮食每日多少,比平时增加多少,体重与饮食的关系。
3、不适的感觉是否由明显的因素引起?
4、有无血尿、皮肤粘膜瘀斑、胃肠道出血等伴随症状?
5、大便、睡眠情况。
6、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
7、治疗情况如何?
8、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.血象
血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
2.骨髓象
有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。
3.凝血酶
出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
4.染色体检查
染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
诊断标准
临床表现:有出血、血栓形成引起的症状和体征,脾大。 血小板增多症 血小板增多症 血小板计数:>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。 应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。

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