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血友病(血溢病)

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血友病怎样治疗?

血友病诊疗知识

就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(30000-50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、手术治疗

血友病一般治疗

  一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

  二、替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

  如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。

  ②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。

  三、手术治疗:关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

  四、局部出血:压迫止血为主。

血友病辨证论治

  1.中医治疗:

  1)热郁血分,迫血妄行型:治法:治宜清热解毒,凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角),犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒,清营凉血,清心解毒;生地甘苦凉,清热凉血,滋阴生津;赤芍,丹皮即可增强清热凉血之力,又可防止瘀血停滞,四药相配,使热清血宁,止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒,生侧柏凉血止血。

  2)阴虚内热,迫血妄行型:治法:治宜滋阴清热,凉血止血法。方药用茜根散加减。药用:茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血,止血而不留瘀,故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血,凉血止血。阴虚血热之出血,多为长期慢性出血证,血出则气伤故用当归补血汤(黄芪、当归)益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸,滋阴凉血止血。

  3)气虚不摄,血不循经型:治法:治宜益气健脾摄血法。方药用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、茯苓、当归、阿胶、龙眼肉、木香、远志、艾叶、炙甘草、炒枣仁。本方为治疗思虑过度,劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血,故以黄芪、党参为君,补中益气,化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营,养心安神,为臣药。白术、木香健脾理气,以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾,安神定志。甘草益气和中,调和诸药。艾叶温经止血。

  4)瘀血阻络,血不循经型:治法:治宜活血通络,佐以止血。方药用四物汤加减。药用当归、生熟地、川芎、赤芍、丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血,调经止痛;生地滋阴清热凉血,熟地甘温,大补肝肾,养血滋阴:赤芍散瘀活血;川芎辛温,为血中气药,活血行血,开郁止痛,使熟地补而不滞;加丹参、鸡血藤活血通络;茜草、参三七活血止血;仙鹤草、大小蓟凉血止血。全方共奏养血通络,活血止痛之功效

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