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血友病(血溢病)

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血友病就诊指南

典型症状
反复出血 出血倾向
建议就诊科室
血液科
最佳就诊时间
出血时间延长
就诊时长
3周
复诊频率/诊疗周期
1-6个月
就诊前准备
禁食
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
3、不适的感觉是否由明显的因素引起？
4、治疗情况如何？
5、有无药物过敏史？
重点检查项目
1.血象
一般无贫血，白细胞，血小板计数正常
2.凝血检查
出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)，能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
3.凝血因子活性测定
因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)，因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
诊断标准
A.多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律。 B.关节，肌肉，深部组织出血，有或无活动过久，用力，创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形。 C.可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。

血友病知识

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