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难治性癫痫(难治性癫痫症,难治性羊痫疯,顽固性癫痫)

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难治性癫痫就诊指南

典型症状
焦虑、意识障碍、幻听
建议就诊科室
神经内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至猝倒情况好转后,不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、体重下降多少,饮食每日多少,比平时增加多少,体重与饮食的关系。
3、不适的感觉是否由明显的因素引起?
4、有无猝倒、幻味等伴随症状?
5、大便、睡眠情况。
6、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
7、治疗情况如何?
8、有无药物过敏史?
9、家中是否有癫痫患者?
重点检查项目
1.脑脊液检查
中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高,白细胞增高,蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低,脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多,中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性,颅内肿瘤可以有颅内压增高,蛋白增高。
2.神经电生理检查
传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极,鼻烟电极,卵圆孔电极和颅内电极,颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极,硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动,感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。 传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来,因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。 新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。
3.神经影像学检查
CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。 CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计,目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography,PET),单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS),PET可以测量脑的糖和氧的代谢,脑血流和神经递质功能变化,SPECT亦可以测量脑血流,代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确,MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸,含胆碱物质,肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。
4.神经生化的检查
目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间,发作时和发作后的某些生化改变。
5.神经病理检查
是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤,瘢痕,血管畸形,硬化,炎症,发育异常或其他异常引起。
6.神经心理检查
此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
诊断标准
目前难治性癫痫尚无统一诊断标准,Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准: 0级:使用一种非一线AEDs,与剂量无关。 Ⅰ级:使用一线AEDs,低于推荐剂量。 Ⅱ级:一线AEDs,在推荐剂量范围。 Ⅲ级:一线AEDs,血浆浓度在治疗范围。 Ⅳ级:一线AEDs,最大耐受剂量。 Ⅴ级:一种以上一线AEDs,最大耐受剂量。 Ⅵ级:一种以上一线AEDs,最大耐受剂量及数种二线AEDs。 0~Ⅱ级为医源性难治性癫痫,Ⅲ~Ⅵ级为真正的难治性癫痫,国内黄远桂等认为,难治性癫痫诊断标准的必要条件是: ①癫痫诊断无误,分型正确; ②使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗; ③剂量达到最大耐受剂量,血药浓度在治疗范围; ④经上述治疗2年以上仍不能控制发作; ⑤影响日常生活者。 确定难治性癫痫用药后发作频率,尚缺乏标准,GTCS每月发作4次以上较适用,平素发作频繁的复杂部分性发作,失神发作和肌阵挛发作等,可用因发作影响日常生活为标准。

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