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难治性癫痫(难治性癫痫症,难治性羊痫疯,顽固性癫痫)

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难治性癫痫有哪些症状?

难治性癫痫症状

典型症状: 以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。

相关症状: 焦虑 幻听 幻味 猝倒

  难治性癫痫症状诊断

一、症状

  难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

1.Lennox-Gastaut综合征

又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%~10%,约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点:

①发作形式多样,常见不典型失神发作(17%~60%)、失张力猝倒发作(26%~56%)、肌阵挛发作(11%~28%)和强直性发作(17%~92%);

②常伴智力发育迟滞;

③EEG可见1~2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差,可控制率仅为0~20%。


  2.婴儿痉挛症

又称West综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作,每次发作持续1~15s,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗、面红和喊叫,半数患儿伴GTCS、失神发作等,多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律(hypersarrhythmia),对AEDs反应差,控制率仅为40%~50%。

  3.复杂部分性发作

约70%由颞叶病灶引起,约30%由额、顶和枕叶病灶引起。主要表现精神行为异常,旧称精神运动发作 (psychomotor seizure),发作时伴意识障碍是突出的特点,常可继发全面性发作。常见类型:

①特殊感觉性发作:如幻嗅(钩回发作),幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感),幻听及幻味等;

②内脏感觉性发作:如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等;

③记忆障碍发作:如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等);

④情感障碍发作:如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等;

⑤思维障碍发作:如强迫思维、妄想等;

⑥自动症:简单自动症表现行为自动症、口咽自动症,复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

  二、诊断

  目前难治性癫痫尚无统一诊断标准,Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准:

  0级:使用一种非一线AEDs,与剂量无关。

  Ⅰ级:使用一线AEDs,低于推荐剂量。

  Ⅱ级:一线AEDs,在推荐剂量范围。

  Ⅲ级:一线AEDs,血浆浓度在治疗范围。

  Ⅳ级:一线AEDs,最大耐受剂量。

  Ⅴ级:一种以上一线AEDs,最大耐受剂量。

  Ⅵ级:一种以上一线AEDs,最大耐受剂量及数种二线AEDs。

  0~Ⅱ级为医源性难治性癫痫,Ⅲ~Ⅵ级为真正的难治性癫痫。国内黄远桂等认为,难治性癫痫诊断标准的必要条件是:

①癫痫诊断无误,分型正确;

②使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗;

③剂量达到最大耐受剂量,血药浓度在治疗范围;

④经上述治疗2年以上仍不能控制发作;

⑤影响日常生活者。

  确定难治性癫痫用药后发作频率,尚缺乏标准,GTCS每月发作4次以上较适用,平素发作频繁的复杂部分性发作、失神发作和肌阵挛发作等,可用因发作影响日常生活为标准。

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