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先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis,CAS),约占先天性心脏病发病率的第6位,是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形,如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣,以双叶瓣最多见。瓣叶增厚,瓣环发育不良,造成瓣口狭窄。