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本病在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有发热、关节痛，实验室检查有抗“O”增高、血沉增快等特征。风湿热的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣。本症因有明显的杂音及左心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖右心导管检查。
